KPU-Kryptopyrrolurie

Was ist KPU?  KPU die Abkürzung für Kryptopyrrolurie. Kryptopyrrol ist 2,4-Dimethyl-3-Ethyl-Pyrrol. Diese chemische Verbindung wurde 1969 von Donald G. Irvine entdeckt und von A. Sohler, dem leitenden Chemiker des Brain Bio Centers in Princeton, New Jersey bestätigt.

Kryptopyrrol wird im Urin gemessen, deshalb Kryptopyrrolurie. Es ist der Verdienst von Carl Curt Pfeiffer am Brain Bio Center in Princeton, New Jersey, dass ab 1970 klinische Untersuchungen über diese Erkrankung stattfanden. Seine Forschung wirkt bis heute.

Pyrrole sind Bausteine des Häms. Also des roten Blutfarbstoffs. Aber auch das Entgiftungssystems der Leber besteht aus diesen Bausteinen. Es handelt sich um komplexe Ringsysteme , in deren Zentrum ein Metall-Ion als Zentralatom gebunden ist. Hier ist es Eisen. Von Bedeutung ist, dass es aufgrund mehrerer Enzymdefekte zu Häm-Synthese-Störungen kommt, wodurch ein Anstieg von Pyrrolen im Blut auftritt. Diese Pyrrole werden schließlich über den Urin ausgeschieden.

Was passiert bei der Ausscheidung über die Nieren?

Das Pyrrol bildet mit Pyridoxal-5-Phosphat, das ist die chemische Bezeichnung für Vitamin B6 in der aktiven Form, Zink und auch in geringerem Ausmaß  mit Mangan einen Komplex, der dann mit dem Urin ausgeschieden wird. Durch diesen Vorgang kommt es zu einem Defizit dieser Stoffe im menschlichen Körper, das allein mit der Ernährung nicht ausgeglichen werden kann.

Wie häufig kommt diese Krankheit vor?

Es wird geschätzt, dass bei etwa 10% der Bevölkerung Kryptopyrrol im Urin nachweisbar ist. Dabei können viele dieser Menschen jedoch völlig ohne Symptome sein. Frauen sind viel häufiger betroffen als Männer. Das Verhältnis beträgt  etwa 8:1.

Ist diese Krankheit erblich?

Eine familiäre Häufung ist feststellbar, es scheint also eine genetische Anlage zu bestehen. Es wurde außerdem beobachtet, dass in diesen Familien häufiger Mädchen als Jungen geboren werden.

Ist diese Krankheit ansteckend?

KPU ist nicht ansteckend wie beispielsweise Schnupfen. Auch über eine Bluttransfusion ist diese Stoffwechselstörung nicht übertragbar. An KPU erkranken nur Menschen mit einer genetisch bedingten Empfänglichkeit.

Wie wird KPU im Labor festgestellt?

Für die Urinuntersuchung werden 10ml frischer morgendlicher Urin benötigt, der in ein Spezialröhrchen eingefüllt wird, das Vitamin C als Stabilisator enthält. Der Urin muss spätestens nach 5 Tagen untersucht werden. Alle Vitamin B – Präparate und Zink müssen mindestens eine Woche lang vorher abgesetzt werden, weil sonst das Messergebnis zu niedrig ausfallen kann (falsch negativ). Die Messung erfolgt mit einem UV-Photometer bei 540 mm Wellenlänge. Ein Wert über 15 µg/dl ist pathologisch.

 

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Autor: lebenmitkpu

Ich bin Arzt, Autor und jetzt auch Blogger. KPU beschäftigt mich seit über 10 Jahren. Immer wieder kommen neue erstaunliche Dinge hinzu. Fast alle Bereiche der Medizin sind betroffen. Ich wünsche mir, dass KPU in der Bevölkerung bekannter wird. Viele Menschen würden davon profitieren und hätten dadurch mehr Lebensqualität.

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